系统性硬皮病的症状是什么？系统性硬皮病怎么治疗？

　　系统性硬皮病的尚不十分清楚 大多数学者认为系统性硬化症的发病与遗传易感性和环境因素有关 也可能与多个因素有关。

　　1 遗传易感性

　　本病与遗传的关系有一定的相关性 多数学者认为HLA-DR1 DR3 DR5 C4A* QO与系统性硬化症相关。本病在女性中发病率高 因此性激素可能对发病有一定的作用。

　　2 环境因素

　　目前已经明确某些化学物品和药物可引起硬皮病样皮肤改变。

　　系统性硬皮病是由于免疫功能失调引起的自身免疫性疾病 免疫失调使体内产生大量有害物质 沉积在器官的组织细胞间隙造成微循环障碍 组织器官缺血 缺氧 久之组织器官纤维化 硬化 失去功能。这种损害包括皮肤 肌肉 心 肝 肺 消化道 肾脏 若不治疗可致残或死亡。

　　通常系统性硬皮病晚期会出现心脏受累的情况 心肌炎 心包炎及心内膜炎均可发生。心血管受累可引起心绞痛发作 严重者导致心力衰竭 是系统性硬化症死亡的重要原因之一。

　　系统性硬皮病按患者病变范围 程度 进展速度及预后等 可分为肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。患者临床上可出现皮肤 肌肉 骨和关节 内脏等部位发生病变 其中皮肤损害较为普遍 根据患者不同时期的皮肤损害表现可分为水肿期 硬化期 萎缩期。

　　1 水肿期

　　患者此期皮损表现为手指呈腊肠 手背肿胀明显 皮纹消失 肤色苍白或淡黄 皮温偏低 呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手 足和面部开始 向上肢 颈 肩等处蔓延。弥漫型患者则往往由躯干部先发病 然后向周围扩展。

　　2 硬化期

　　患者此期皮损表现为皮肤变硬 表面有蜡样光泽 不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同 可产生手指伸屈受限 面部表情固定 张口及闭眼困难 胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着 可杂有色素减退斑 毛发稀少 同时有皮肤瘙痒或感觉异常。

　　3 萎缩期

　　患者此期皮损表现为皮肤萎缩变薄 如羊皮纸样 甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化 紧贴于骨骼 形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡 并有患区出现少汗和毛发脱落的现象。

　　对于雷诺现象患者 尽量避免寒冷 精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者 注意进食易吸收饮食 避免餐后卧位等。对于合并间质性肺病者 尽量避免感冒 必要时长期低流量吸氧 防止肺纤维化进一步加重。对于合并肺动脉高压者 注意避免剧烈运动 防止猝死。一定要按医生的嘱咐坚持用药 不能随便自行停药。要树立战胜疾病的信心 不要整天消极悲观 要性情开朗 乐观。注意保暖 防止受凉感冒 以免加重病情。

　　以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病—系统性硬皮病的主要检查有以下方面：

　　1 一般实验室检查

　　无特殊异常 血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡 吸收不良 肾脏受累或慢性病所致 可有轻度血清白蛋白降低和球蛋白增高。

　　2 免疫学检测

　　血清ANA阳性率达90％以上 核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中 50％～90％抗着丝点抗体阳性 在弥漫性硬皮病中仅10％病例阳性。20％～40％系统性硬化症患者 血清抗Scl-70抗体阳性。约30％病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。

　　3 病理及甲褶微循环检查

　　硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多 表皮变薄 表皮突消失 皮肤附属器萎缩；真皮和皮下组织内（也可在广泛纤维化部位）可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。

　　4 高分辨CT检查

　　合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。

　　5 肺功能检查

　　间质性肺病患者可发现患者用力肺活量 肺总量下降 一氧化碳弥散下降。

　　系统性硬皮病患者宜吃高蛋白质 高维生素 高钙的食物 忌吃酸性和刺激性的食物。如是局限性硬皮病 皮肤病变面积无扩大 病情稳定者 皮肤病变在硬化 萎缩期 可适当进食温性食物。辩证为湿热瘀阻 症见皮肤红肿 皮温较高 病变皮肤面积加大 病情发展 皮肤病变在初期或肿胀期者 则不宜进食温性食品 尤其不能进食辣椒 韭菜 酒 羊肉 狗肉等 可以适当进食寒凉性食物。

　　皮肤硬化严重的硬皮病患者 还可适当进食咸味食物 如海带 紫菜 牡蛎 盐等 中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用 可以促进皮肤软化；皮肤肿胀明显者 可以适当多进食山药 薏米 白扁豆 小麦 冬瓜 白茅根等具有健脾化湿 利水作用的食品；百合具有润肺止咳 清心安神功效 现代药理研究证明 其有抑制胶元纤维硬化增生作用 所有硬皮病患者均可服用。

　　硬皮病是一种全身性结缔组织病 与遗传和免疫异常有关 多发于育龄妇女 其病变特点是胶原增生 炎症细胞浸润 血管堵塞 缺血性萎缩 免疫异常。最初命名为硬皮病 突出其皮肤受损的特征 其后改名进行性系统硬化症 但病情未必都是进行性 故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮 雷诺现象 关节痛和内脏损害 系统性硬皮病的分型治疗如下：

　　1 气血瘀滞

　　治法：活血化瘀 温阳通络。

　　处方：党参15～30克 黄芪15～30克 鸡血藤30克 熟地30克 丹参15克 鹿角胶12克 桂枝 红花 赤芍 陈皮 香附各9克 甘草 炮姜炭各6克 当归12克。

　　用法：每日1剂 水煎 分2次服。

　　加减：阳虚畏寒加附子 肉桂；脾虚便溏加五味子 白术；关节疼痛明显加蓁艽 桑寄生 乌梢蛇；便秘加当归 桃仁；肢端溃疡疼痛明显加延胡或乳香 没药；阳痿加仙灵脾 兼肾阴虚加女贞子 龟版；脾胃虚寒加肉豆蔻；脾胃虚弱加白术 山药。

　　疗效：用上方共治疗223例 基本治愈8例 显效96例 有效107例 无效7例 死亡5例 总有效率为94.6％。

　　常用成方：桃红四物汤 血府逐瘀汤。

　　2 脾肾阳虚

　　治法：温补脾肾 开腠散寒。

　　处方：肉桂9克 仙灵脾9克 桂枝6～9克 山药 白术 茯苓 当归 丹参 赤芍各12克 黄芪 党参各15克 路路通9克 陈皮6克 制川草乌各6克 炙甘草6克。

　　用法：每日1剂 水煎 分2次服。

　　加减：脾阳虚加木香 砂仁；肾阳虚加附片 巴戟天弋淫羊藿 仙茅；肢端冷紫加细辛 鸡血藤；皮肤硬化加甲珠 皂角刺 川芎；溃疡不敛加白蔹 赤小豆。

　　疗效：用上方共治疗188例 基本痊愈3例 显效41例 有效109例 无效35例 总有效率为81.4％。

　　常用成方：阳和汤 回阳通脉汤。

　　3 热毒瘀络

　　治法：清热解毒 化瘀通络。

　　处方：银花9克 鸡血藤30克 泽兰叶24克 丹参21克 玄参2克 首乌15克 夏枯草15克 延胡12克 郁金12克 乳香6克 没药6克。

　　用法：每日1剂 水煎 分2次服。

　　加减：营卫不和加黄芪 桂枝；四肢厥冷加肉桂 附子 黄芪。

　　疗效：用上方共治疗52例 显效16例 有效31例 无效5例。总有效率为90.4％。

　　常用成方：解毒活血汤 解毒清营汤。

　　4 寒侵肌肤

　　治法：解肌散寒 宣肺通络。

　　处方：荆芥 防风 前胡 羌活 独活 枳壳 川芎 当归各9克 甘草 桔梗 生姜 薄荷 蝉衣各6克 乌梢蛇 茯苓各12克 黄芪 地龙各15克 全蝎3克。

　　用法：每日1剂 水煎 分2次服。

　　加减：虚者加党参 熟地 白芍；有热象加银花 连翘 蒲公英；瘙痒加白藓皮 白蒺藜。

　　疗效：用上方共治疗7例 获满意疗效。